Bệnh xơ cứng bì là gì?
Xơ cứng bì toàn thể là một căn bệnh tự miễn mạn tính nguy hiểm, đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá da và mô dưới da. Nguyên nhân chủ yếu xuất phát từ sự tổn thương chất cơ bản của thành phần tạo keo ở da. Bệnh lý này có tỷ lệ mắc phải cao ở nữ giới (chiếm khoảng 80%), đặc biệt tập trung ở độ tuổi từ 30 đến 50.
Bệnh xơ cứng bì không chỉ ảnh hưởng đến làn da mà còn gây tổn thương nghiêm trọng ở nhiều cơ quan khác nhau. Điển hình là các tổn thương mạch máu (thường gặp nhất là hội chứng Raynaud) và các cơ quan nội tạng quan trọng như thực quản, phổi, tim và thận.
Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ cứng bì
Theo Hội Thấp khớp học Mỹ (ACR) năm 1980, việc chẩn đoán xác định bệnh xơ cứng bì dựa vào các tiêu chuẩn cụ thể:
- Tiêu chuẩn chính: Tình trạng xơ da vùng gần (da dày lên, cứng, không thể véo được ở các vùng gốc chi, thân mình).
- Tiêu chuẩn phụ: Xơ da đầu chi, sẹo lõm hoặc vết loét ở đầu ngón tay, và xơ phổi ở vùng đáy.
Bệnh nhân được chẩn đoán xác định khi đáp ứng tiêu chuẩn chính hoặc có từ 2 tiêu chuẩn phụ trở lên.
Các phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì hiện nay
Cho đến thời điểm hiện tại, y học vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu để chữa khỏi hoàn toàn bệnh xơ cứng bì. Do đó, việc chẩn đoán sớm và can thiệp kịp thời đóng vai trò sống còn nhằm ngăn chặn tốc độ tiến triển của bệnh, duy trì tối đa chức năng của các cơ quan cho bệnh nhân.
Tùy vào vị trí và mức độ tổn thương ở từng cơ quan, bác sĩ sẽ chỉ định phác đồ điều trị phù hợp, bao gồm can thiệp tổn thương ở da, mạch máu, thận, hệ hô hấp, tiêu hóa, tim mạch và cơ xương khớp.
Biểu hiện của bệnh xơ cứng bì ở tay.
1. Điều trị tổn thương da
Đối với thể xơ cứng bì khu trú (da bị xơ cứng thành một hoặc nhiều đám, mảng nhỏ, hoặc dải rải rác ở thân mình hay chi), các biện pháp làm mềm da bao gồm sử dụng liệu pháp tia cực tím, bôi corticoid tại chỗ, dùng calcipotriol hoặc methotrexat. Một số trường hợp có thể phối hợp corticoid toàn thân liều cao với methotrexat liều thấp. Để kiểm soát chứng dày da tiến triển, bác sĩ có thể chỉ định dùng thalidomide hoặc kháng thể đơn dòng kháng yếu tố TGF-beta-1.
Đối với thể xơ cứng bì toàn thể, dù chưa có thuốc nào được FDA (Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ) chính thức khuyến nghị điều trị dứt điểm triệu chứng xơ cứng da, D-penicillamin vẫn là thuốc được nghiên cứu và ứng dụng phổ biến nhất. Thuốc giúp giảm độ dày của da và ngừa tổn thương nội tạng hiệu quả. Quá trình dùng thuốc cần bắt đầu từ liều thấp, tăng dần và theo dõi sát sao lượng bạch cầu, tiểu cầu, protein niệu để phòng tránh các tác dụng phụ nghiêm trọng như sốt, phát ban, hạ tế bào máu hay hội chứng thận hư.
2. Vật lý trị liệu và chăm sóc hỗ trợ
Các phương pháp vật lý trị liệu như tắm nước suối khoáng nóng đóng vai trò lớn trong việc làm mềm da và phục hồi chức năng vận động. Bệnh nhân nên tập thể dục đều đặn để duy trì tính linh hoạt của các chi và ngón tay.
Nếu gặp triệu chứng ngứa ngáy dữ dội, bệnh nhân có thể sử dụng thuốc kháng histamin (H1, H2), thuốc trầm cảm ba vòng, hoặc bôi dầu chứa mỡ cừu (lanolin). Đồng thời, cần hạn chế tối đa tiếp xúc trực tiếp với nước và tránh các tổn thương vật lý lên da để ngăn ngừa loét da do calci hóa.
3. Điều trị hội chứng Raynaud
Hội chứng Raynaud cực kỳ phổ biến ở người bệnh xơ cứng bì với biểu hiện co mạch đột ngột làm đầu ngón tay trắng bệch, sau đó tím tái, đau nhức rồi trở lại bình thường. Khi diễn tiến nặng, tình trạng này có thể gây hoại tử và loét đầu chi.
Biện pháp xử lý chủ yếu bao gồm:
- Giữ ấm cơ thể, đặc biệt là bàn tay và bàn chân bằng găng tay, tất ấm.
- Tránh thay đổi nhiệt độ môi trường đột ngột, hạn chế căng thẳng tâm lý.
- Nghiêm cấm sử dụng thuốc lá (chứa nicotine), cà phê (chứa caffeine) và các thuốc co mạch như amphetamin, ergotamin, thuốc chẹn beta giao cảm.
- Áp dụng liệu pháp ứng xử hỗ trợ tâm lý để kiểm soát điều hòa lưu lượng máu ngoại vi dưới sự hướng dẫn của chuyên gia.
- Trong trường hợp nặng hoặc xuất hiện vết loét, bác sĩ sẽ chỉ định thêm các thuốc giãn mạch để cải thiện tuần hoàn chi.
Originally posted 2010-08-27 07:39:06.
